Trombotsütopeenia Ja Hemofiilia Erinevus

2024 Autor: Mildred Bawerman | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-16 08:38

Peamine erinevus - trombotsütopeenia vs hemofiilia

Ebanormaalselt madala trombotsüütide taseme olemasolu veres nimetatakse trombotsütopeeniaks. Sellel ei ole geneetilist eelsoodumust ja see on enamasti tingitud erinevatest omandatud põhjustest, mis kahjustavad trombotsüütide tootmist. Samal ajal on sobivam pidada trombotsütopeeniat pigem kliiniliseks tunnuseks kui üksikhaiguseks. Lisaks trombotsütopeeniale ja vähestele muudele haigusseisunditele on valdav enamus hematoloogilistest häiretest tingitud pärilikest geneetilistest mõjudest, mis kanduvad kõige sagedamini järgmisele põlvkonnale naissoost kandjate kaudu. Hemofiilia on üks sellistest hematoloogilistest häiretest, mida täheldatakse peaaegu eranditult meestel ja mis on tingitud VIII või IX faktori puudusest. Peamine erinevus trombotsütopeenia ja hemofiilia vahel on see, et trombotsütopeenia on trombotsüütide taseme langus, hemofiilia aga VIII või IX faktori kontsentratsiooni vähenemine.

SISU

1. Ülevaade ja peamine erinevus

2. Mis on trombotsütopeenia

3. Mis on hemofiilia

4. Trombotsütopeenia ja hemofiilia sarnasused

5. Kõrvuti võrdlus - trombotsütopeenia vs hemofiilia tabelina

6. Kokkuvõte

Mis on trombotsütopeenia?

Ebanormaalselt madala trombotsüütide taseme olemasolu veres nimetatakse trombotsütopeeniaks. Selle haigusega patsientidel on kalduvus veritseda ja verejooks toimub silmapaistvalt pigem väikestest kapillaaridest ja veenulitest kui suurtest anumatest. Sellest tulenevalt võib kogu kehakudedes esineda arvukaid täppverevalumeid. Nahal avaldub see trombotsüütilise purpurina, mida iseloomustab väikeste lillakate laikude olemasolu.

Verejooks toimub alles siis, kui trombotsüütide tase langeb alla 50000 /.

Kliinilised tunnused

• Petehhiad
• Lihtne verevalum
• Pikaajaline verejooks ka pärast kergemat vigastust
• Igemete veritsus
• Ninaverejooks
• Hematuuria
• Raske menstruaalverejooks
• Naha kollakas värvimuutus (ikterus)

Joonis 01: trombotsütaarne purpur

Põhjused

• Splenomegaalia
• Leukeemia
• Idiopaatiline trombotsütopeenia
• Krooniline alkoholism
• Viirusnakkused nagu C-hepatiit
• Rasedus
• Erinevate ravimite, näiteks hepariini, kahjulikud mõjud
• Hemolüütiline ureemiline sündroom

Uurimine

Täisvereanalüüs võib tuvastada trombotsüütide ebanormaalselt madalat taset. Põhipatoloogia kliinilise kahtluse põhjal võib vaja minna täiendavaid uuringuid.

Juhtimine

• Kui trombotsütopeenia on tingitud immuunvastusest, tuleb manustada immuunsust pärssivaid aineid. Kortikosteroidid on valitud ravim liigsete põletikuliste protsesside pärssimiseks ja trombotsüütide tootmise suurendamiseks
• Surmavalt madal trombotsüütide tase võib eluohtlike vältimiseks vajada veretoodete ja trombotsüütide kohest vereülekannet
• Kui trombotsütopeenia põhjuseks on splenomegaalia, on põrna kirurgiline resektsioon vajalik.
• Sõltuvalt aluseks olevast patoloogiast võib vaja minna erinevaid muid meditsiinilisi ja kirurgilisi sekkumisi

Mis on hemofiilia?

Hemofiilia on hematoloogiline häire, mida täheldatakse peaaegu eranditult meestel. Enamikul juhtudel on see haigus tingitud VIII hüübimisfaktori puudulikkusest, sel juhul on see tuntud kui klassikaline hemofiilia või hemofiilia A. Teine harvemini täheldatav hemofiilia vorm, mida tuntakse kui hemofiilia B, on tingitud IX hüübimisfaktori defitsiit.

Mõlema nimetatud teguri pärilikkus toimub naiste kromosoomide kaudu. Järelikult on emase hemofiilia tekkimise võimalus äärmiselt väike, kuna on ebatõenäoline, et mõlemad kromosoomid muteeruksid samaaegselt. Naisi, kelle ainus kromosoom on puudulik, nimetatakse hemofiilia kandjateks.

Joonis 02: Hemofiilia geneetiline levik

Kliinilised tunnused

Raske hemofiilia (faktori kontsentratsioon on väiksem kui 1 RÜ / dl)

Seda iseloomustab spontaanne verejooks varasest elust, tavaliselt liigestesse ja lihastesse. Nõuetekohase ravi puudumisel võivad patsiendid saada liigeste deformatsioone ja isegi sandistada.

Mõõdukas hemofiilia (faktori kontsentratsioon on vahemikus 1–5 RÜ / dl)

See on seotud raske verejooksuga pärast vigastust ja aeg-ajalt spontaansete verejooksudega.

Kerge hemofiilia (faktori kontsentratsioon on üle 5 RÜ / dl)

Selles seisundis ei esine spontaanseid verejookse. Verejooks toimub alles pärast vigastust või operatsioonide ajal.

Uurimised

• Protrombiini aeg on normaalne
• APTT on suurenenud
• VIII faktori või IX faktori tase on ebanormaalselt madal

Ravi

VIII või IX faktori intravenoosne infusioon nende taseme normaliseerimiseks

VIII faktori poolväärtusaeg on 12 tundi. Seetõttu tuleb sobiva taseme säilitamiseks seda manustada vähemalt kaks korda päevas. Teisest küljest piisab IX faktori infundeerimisest üks kord nädalas, kuna selle poolväärtusaeg on pikem, 18 tundi.

Millised on trombotsütopeenia ja hemofiilia sarnasused?

• Mõlemad on hematoloogilised häired.
• Ebanormaalne verejooks on nii trombotsütopeenia kui ka hemofiilia kõige tavalisem ja silmapaistvam kliiniline tunnus.

Mis vahe on trombotsütopeenia ja hemofiilia vahel?

Erinev artikkel keskel enne tabelit

Trombotsütopeenia vs hemofiilia
Ebanormaalselt madala trombotsüütide taseme olemasolu veres nimetatakse trombotsütopeeniaks.	Hemofiilia on hematoloogiline häire, mida täheldatakse peaaegu eranditult meestel.
Puudus
On trombotsüütide puudus.	On VIII või IX faktori puudus.
Verejooks
Verejooks toimub valdavalt väikestest kapillaaridest ja veenulitest.	Hemofiilia kõige tavalisem verejooksu koht on suured veresooned.
Geneetika
See pole geneetiline häire.	See on geneetiline häire.
Patsiendid
Mõjutatud on nii mehed kui naised.	See puudutab peaaegu ainult mehi.
Kliinilised tunnused
Kõige tähelepanuväärsemad kliinilised tunnused on · Petehhiad · Lihtsad verevalumid · Pikaajaline verejooks ka pärast kergemat vigastust · Igemete veritsus · Ninaverejooks · Hematuria · Tugev menstruaalverejooks · Naha kollakas värvimuutus (ikterus)	Kliiniline pilt varieerub sõltuvalt haiguse tõsidusest. · Raske hemofiilia (faktori kontsentratsioon on väiksem kui 1 RÜ / dl) Varasest elust on spontaanne verejooks liigestesse ja lihastesse. Nõuetekohase ravi puudumine võib põhjustada liigeste deformatsioone · Mõõdukas hemofiilia (faktori kontsentratsioon on vahemikus 1–5 RÜ / dl) See on seotud raske verejooksuga pärast vigastust ja aeg-ajalt spontaansete verejooksudega. · Kerge hemofiilia (faktori kontsentratsioon on üle 5 RÜ / dl) Selles seisundis ei esine spontaanseid verejookse. Verejooks toimub alles pärast vigastust või operatsioonide ajal.
Põhjused
Trombotsütopeenia kõige levinumad põhjused on · Splenomegaalia · Leukeemia · Idiopaatiline trombotsütopeenia · Krooniline alkoholism · Viirusnakkused, näiteks C-hepatiit · Rasedus · Erinevate ravimite, näiteks hepariini, kahjulikud mõjud · Hemolüütiline ureemiline sündroom	Hemofiilia on kaasasündinud haigus, millel pole teadaolevaid omandatud põhjuseid.
Uurimised
Täisvereanalüüs võib tuvastada trombotsüütide ebanormaalselt madalat taset.	Diagnoos toimub järgmiste uuringute tulemuste kaudu · Protrombiini aeg - normaalne · APTT - suurenenud · VIII või IX faktori tase - ebanormaalselt madal
Juhtimine
· Kui trombotsütopeenia on tingitud immuunvastusest, tuleb manustada immuunsust pärssivaid aineid. Kortikosteroidid on valitud ravim liigsete põletikuliste protsesside pärssimiseks ja trombotsüütide tootmise suurendamiseks · Surmavalt madal trombotsüütide tase nõuab veretoodete ja trombotsüütide kohest vereülekannet, et vältida eluohtlikke tüsistusi. · Kui trombotsütopeenia põhjuseks on splenomegaalia, on vajalik põrna kirurgiline resektsioon. · Sõltuvalt aluseks olevast patoloogiast võib vaja minna erinevaid muid meditsiinilisi ja kirurgilisi sekkumisi.	VIII või IX faktori intravenoosne infusioon nende taseme normaliseerimiseks on peamine sekkumine hemofiilia ravis.

Kokkuvõte - trombotsütopeenia vs hemofiilia

Ebanormaalselt madala trombotsüütide taseme olemasolu veres nimetatakse trombotsütopeeniaks. Hemofiilia on seevastu hematoloogiline häire, mis on põhjustatud VIII või IX faktori defitsiidist ja mida täheldatakse peaaegu ainult meestel. Peamine erinevus trombotsütopeenia ja hemofiilia vahel on see, et trombotsütopeenia korral langeb trombotsüütide tase, kuid hemofiilia korral on ebanormaalselt vähenenud VIII või IX faktori kontsentratsioon.