Erinevus Von Willebrandi Haiguse Ja Hemofiilia Vahel

2024 Autor: Mildred Bawerman | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-16 08:38

Peamine erinevus - Von Willebrandi tõbi vs hemofiilia

Von Willebrandi tõbi ja hemofiilia on kaks haruldast hematoloogilist haigust, mis on kõige sagedamini tingitud hüübimistee erinevate komponentide puudusest. Peamine erinevus Von Willebrandi haiguse ja hemofiilia vahel seisneb selles, et Von Willebrandi tõve korral esineb Von Willebrandi faktori puudulikkus, hemofiilia korral aga kas VIII või IX faktori puudulikkus.

SISU

1. Ülevaade ja peamine erinevus

2. Mis on Von Willebrandi tõbi

3. Mis on hemofiilia

4. Von Willebrandi haiguse ja hemofiilia sarnasused

5. Kõrvuti võrdlus - Von Willebrandi tõbi vs hemofiilia tabelina

6. Kokkuvõte

Mis on Von Willebrandi tõbi?

Von Willebrandi haigus on tingitud Von Willebrandi faktori kvantitatiivsest või kvalitatiivsest kõrvalekaldest. Sellest tulenev VIII faktori defitsiit ja ebanormaalsed trombotsüütide funktsioonid on selle iseloomulikud tunnused. VWF-i kodeerimise eest vastutav geen on 12. kromosoomis ja selle geeni erinevad mutatsioonid on VW-haiguse põhjuseks.

Von Willebrandi haiguse tüübid

VW-haigusi on 3 peamist tüüpi:

• 1. tüüp - see on VW-haiguse autosoomne domineeriv sort. VWF-is on osaline kvantitatiivne puudus
• 2. tüüpi VW-haigus on ka autosoomne dominantne häire, mida iseloomustab VWF-i kvalitatiivne kõrvalekalle
• 3. tüüp - esineb retsessiivne pärand, mis on seotud peaaegu täieliku VWF-i puudusega.

Joonis 01: hüübimistee

Märgid ja sümptomid

Märgid ja sümptomid varieeruvad sõltuvalt haiguse tüübist. 1. ja 2. tüübil on suhteliselt kerged sümptomid. Väiksema trauma, ninaverejooksu ja menorraagia järgne rohke verejooks on valdavad kliinilised tunnused. Verevalumid võivad harva esineda. 3. tüüpi haiguse korral võivad patsiendil olla tõsised veritsused, kuid lihastes ja liigestes ei esine hemorraagiaid.

Ravi

Ravi on sarnane kerge hemofiiliaga, ehkki võivad olla muutused sõltuvalt erinevatest kliinilistest oludest. Desmopressiini kasutatakse tavaliselt igal võimalusel. Mõningaid plasmast saadud VIII faktori kontsentraate infundeeritakse mõnikord patsiendile.

Mis on hemofiilia?

Hemofiilia on hematoloogiline häire, mida täheldatakse peaaegu eranditult meestel. Enamikul juhtudest on see haigus tingitud VIII hüübimisfaktori puudusest; sel juhul on see tuntud kui klassikaline hemofiilia või hemofiilia A. Teine harvemini täheldatav hemofiilia vorm, mida tuntakse kui hemofiilia B, on tingitud IX hüübimisfaktori puudusest.

Mõlema nimetatud teguri pärilikkus toimub naiste kromosoomide kaudu. Järelikult on emase hemofiilia tekkimise võimalus äärmiselt väike, kuna on ebatõenäoline, et mõlemad kromosoomid muteeruksid samaaegselt. Naisi, kelle ainus kromosoom on puudulik, nimetatakse hemofiilia kandjateks.

Joonis 02: Hemofiilia

Kliinilised tunnused

Raske hemofiilia (faktori kontsentratsioon on väiksem kui 1 RÜ / dl)

Seda iseloomustab spontaanne verejooks varasest elust tavaliselt liigestesse ja lihastesse. Nõuetekohase ravi puudumisel võivad patsiendid saada liigese deformatsioone ja isegi sandistada.

Mõõdukas hemofiilia (faktori kontsentratsioon on vahemikus 1–5 RÜ / dl)

See on seotud raske verejooksuga pärast vigastust ja aeg-ajalt spontaansete verejooksudega.

Kerge hemofiilia (faktori kontsentratsioon on üle 5 RÜ / dl)

Selles seisundis ei esine spontaanseid verejookse. Verejooks toimub alles pärast vigastust või operatsioonide ajal.

Uurimised

• Protrombiini aeg on normaalne
• APTT on suurenenud
• VIII faktori või IX faktori tase on ebanormaalselt madal

Ravi

Nende taseme normaliseerimiseks tehakse VIII või IX faktori intravenoosne infusioon

VIII faktori poolväärtusaeg on 12 tundi. Seetõttu tuleb sobiva taseme säilitamiseks seda manustada vähemalt kaks korda päevas. Teisest küljest piisab IX faktori infundeerimisest üks kord nädalas, kuna selle poolväärtusaeg on pikem, 18 tundi.

Millised on Von Willebrandi haiguse ja hemofiilia sarnasused?

• Mõlemad on hematoloogilised häired.
• Mõlemad on tingitud vastavate geenide geneetilistest mutatsioonidest.

Mis vahe on Von Willebrandi tõve ja hemofiilia vahel?

Erinev artikkel keskel enne tabelit

Von Willebrandi tõbi vs hemofiilia
Von Willebrandi haigus on tingitud Von Willebrandi faktori kvantitatiivsest või kvalitatiivsest kõrvalekaldest.	Hemofiilia on hematoloogiline häire, mida täheldatakse peaaegu eranditult meestel.
Mutatsioon
VWF-is on kvantitatiivne või kvalitatiivne kõrvalekalle.	On olemas kas VIII faktori defitsiit, mis põhjustab hemofiilia A, või IX faktor, mis põhjustab hemofiilia B
Tüübid
1. tüüp - see on VW-haiguse autosoomne domineeriv sort. VWF-is on osaline kvantitatiivne puudus 2. tüüpi VW-haigus on ka autosoomne dominantne häire, mida iseloomustab VWF-i kvalitatiivne kõrvalekalle 3. tüüp - esineb retsessiivne pärand, mis on seotud peaaegu täieliku VWF-i puudusega.	Hemofiilia kaks vormi on hemofiilia A ja B, mis on tingitud vastavalt VIII ja IX faktori puudusest.
Sümptomid ja tunnused
Sümptomid ja tunnused varieeruvad sõltuvalt haiguse tüübist. 1. ja 2. tüübil on suhteliselt kerged sümptomid. Väiksema trauma, ninaverejooksu ja menorraagia järgne rohke verejooks on valdavad kliinilised tunnused. Verevalumid võivad harva esineda. 3. tüüpi haiguse korral võivad patsiendil olla tõsised veritsused, kuid lihastes ja liigestes ei esine hemorraagiaid.	Raske hemofiilia (faktori kontsentratsioon on väiksem kui 1 RÜ / dl) Seda iseloomustab spontaanne verejooks varasest elust tavaliselt liigestesse ja lihastesse. Nõuetekohase ravi puudumisel võivad patsiendid saada liigese deformatsioone ja isegi sandistada. Mõõdukas hemofiilia (faktori kontsentratsioon on vahemikus 1–5 RÜ / dl) See on seotud raske verejooksuga pärast vigastust ja aeg-ajalt spontaansete verejooksudega. Kerge hemofiilia (faktori kontsentratsioon on üle 5 RÜ / dl) Selles seisundis ei esine spontaanseid verejookse. Verejooks toimub alles pärast vigastust või operatsioonide ajal.
Ravi
Ravi on sarnane kerge hemofiiliaga, ehkki võivad olla muutused sõltuvalt erinevatest kliinilistest oludest. Desmopressiini kasutatakse tavaliselt igal võimalusel. Mõningaid plasmast saadud VIII faktori kontsentraate infundeeritakse patsiendile mõnikord.	Nende taseme normaliseerimiseks tehakse VIII või IX faktori intravenoosne infusioon. VIII faktori poolväärtusaeg on 12 tundi. Seetõttu tuleb sobiva taseme säilitamiseks seda manustada vähemalt kaks korda päevas. Teisest küljest piisab IX faktori infundeerimisest üks kord nädalas, kuna selle poolväärtusaeg on pikem, 18 tundi.

Kokkuvõte - Von Willebrandi tõbi vs hemofiilia

Von Willebrandi tõbi ja hemofiilia on kaks veritsushäiret, mis on põhjustatud geneetilistest mutatsioonidest. Von Willebrandi tõbi on põhjustatud Von Willebrandi faktori defitsiidist, hemofiilia aga VIII või IX faktori puudusest. Von Willebrandi tõve ja hemofiilia vahel on märkimisväärne erinevus, kuigi neil on mõned ühised jooned.