Hemofiilia A Ja B Erinevus

2024 Autor: Mildred Bawerman | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-16 08:38

Hemofiilia A vs B

Hemofiilia on sugupoolega seotud haigus, mida iseloomustab hüübimiskaskaadi sisemise või plasma raja hüübimisfaktori puudulikkuse seisund. Kõige sagedamini esinevad hemofiiliad on hemofiilia A ja hemofiilia B, mis tulenevad vastavalt VIII ja IX faktori puudulikkusest. Mõlemad need hemofiiliad on seotud sugukromosoomiga X; seega saavad isased tavaliselt mõjutatud, samas kui naised on hemofiilia tunnuse kandjad. Iga raseduse korral on naisel, kes tegutseb hemofiilia kandjana, 25% tõenäosus saada selle haigusega poeg. Kuna kõik tütred pärivad X-kromosoomi oma isadelt, on kõik hemofiiliaga mehe tütred kandjad. Hemofiilia mõjutab sekundaarset homöostaati. VIII ja IX faktorid on X-faktori aktiveerimiseks elutähtsad,järgneb trombiini teke. Trombiin viib omakorda vere hüübimiseni, moodustades fibriini. Kui hemofiiliaga isikul tekib vigastus, moodustub trombotsüütide pistik, kuna trombotsüütide funktsioon on normaalne. Kuid fibriini moodustumise puudumise tõttu ei saa pistik stabiliseeruda; seega viib see vigastuse kaudu pideva verejooksuni. Diagnoos tehakse põhimõtteliselt mõjutatud isiku perekonna ajaloo kontrollimisega. Kuna hemofiilia on sugupoolega seotud haigus, pole selle vastu ravimeid. Ainus ravi on puuduliku teguri pakkumine suurenenud kontsentratsioonides neile, kes seda mõjutavad. Kuid fibriini moodustumise puudumise tõttu ei saa pistik stabiliseeruda; seega viib see vigastuse kaudu pideva verejooksuni. Diagnoos tehakse põhimõtteliselt mõjutatud isiku perekonna ajaloo kontrollimisega. Kuna hemofiilia on sugupoolega seotud haigus, pole selle vastu ravimeid. Ainus ravimeetod on puuduliku teguri pakkumine suureneva kontsentratsiooniga neile, keda see mõjutab. Kuid fibriini moodustumise puudumise tõttu ei saa pistik stabiliseeruda; seega viib see vigastuse kaudu pideva verejooksuni. Diagnoos tehakse põhimõtteliselt mõjutatud isiku perekonna ajaloo kontrollimisega. Kuna hemofiilia on sugupoolega seotud haigus, ei saa selle vastu ravida. Ainus ravi on puuduliku teguri pakkumine suurenenud kontsentratsioonides neile, kes seda mõjutavad.

Hemofiilia A

See on kõige levinum hemofiilia tüüp, mis võib esineda ühel inimesel 10 000-st meessoost sündinud sündmusest kogu elanikkonnas. See haigus tekib VIII hüübimisfaktori puudulikkuse tõttu. Enamikul sümptomaatilistest patsientidest on selle teguri tase alla 5%. A-hemofiilia raskusaste liigitatakse kergeks, mõõdukaks ja raskeks. Tavaliselt loetakse rasket hemofiiliat põdevatel patsientidel, kelle faktori tase on alla 1%. Patsientidel, kelle faktori tase on üle 5%, peetakse kerget hemofiiliat ja patsientidel, kelle faktori tase on vahemikus 1% kuni 5%, mõõdukat hemofiiliat.

Hemofiilia B

Teiste hemofiiliate hulgas on hemofiilia B teine kõige levinum hemofiilia, mis tekib IX faktori puudulikkuse tõttu. Hemofiiliat B nimetatakse ka jõuluhaiguseks. Seda haigust diagnoositi esmakordselt aastal 1952. Normaalses plasmas on IX faktori tase vahemikus 50% kuni 150%. Sõltuvalt faktori tasemest võib hemofiilia raskusastme liigitada kergeks, mõõdukaks ja raskeks. Tõsiduse määramiseks kasutatavate tegurite tasemed on sarnased A-hemofiiliaga.

Mis vahe on hemofiilia A ja B vahel?

• B-hemofiilia on vähem levinud kui A-hemofiilia.

• Hemofiilia B mõjutab üldpopulatsiooni arvestamisel ligikaudu ühte 50 000 inimesest, samas kui hemofiilia A vähem kui ühte 10 000 inimesest.

• A-hemofiilia tekib VIII faktori defitsiidi tõttu, samas kui B-hemofiilia tekib IX faktori puudulikkuse tõttu.