Peamine erinevus - CJD vs VCJD
Prioonhaigused on pika inkubatsiooniperioodiga ülekantavad neurodegeneratiivsed haigused, mis on põhjustatud valesti voltinud loodusliku valgu PrPc kuhjumisest. Creutzfeldti-Jacobi sündroom on inimestel kõige tavalisem prioonhaigus ja seda võib näha erinevates vormides. Varieeruv Creutzfeldt-Jacobi sündroom on üks sellistest Creutzfeldt-Jacobi sündroomi vormidest, mis mõjutab enamasti kahekümnendate aastate lõpus noori. Tavaliselt mõjutavad muud CJD vormid eakaid inimesi, kes on vanemad kui 50 aastat. Peale selle erinevuse populatsioonis, kellel on haiguse tekkimise oht, pole CJD ja VCJD vahel muud olulist erinevust.
SISU
1. Ülevaade ja peamised erinevused
2. Mis on CJD
3. Mis on VCJD
4. CJD ja VCJD sarnasused
5. Kõrvuti võrdlus - CJD vs VCJD tabelina
6. Kokkuvõte
Mis on CJD?
Creutzfeldti-Jacobi sündroom on inimestel kõige tavalisem prioonhaigus ja seda võib näha erinevates vormides, näiteks juhuslikult, jatrogeenselt, perekondlikult ja teisiti.
Sporaadiline CJD
See on kliinilises seadmestikus kõige sagedamini esinev CJD vorm. Inimesed, kes on vanemad kui 50 aastat, mõjutavad seda seisundit sagedamini ja esinemissagedus on umbes üks miljonist. Arvatakse, et sporaadilise CJD põhjuseks on PRNP geeni somaatilised mutatsioonid. Surm kuue kuu jooksul on kiiresti progresseeruva dementsuse tõttu vältimatu. Sporaadilist CJD-d tuleb kahtlustada alati, kui patsiendil ilmnevad kiire kognitiivse languse tunnused. Müokloonuse olemasolu on veel üks kliiniline vihje.
Joonis 01: Spongiformne muutus CJD-s
Jatrogeenne CJD
Nagu nimigi ütleb, levib jatrogeenne CJD meditsiiniliste ja kirurgiliste sekkumiste kaudu, näiteks kirurgiliste instrumentide kasutamine neurokirurgiates (prioonid on steriliseerimisele vastupidavad), siirdamismaterjalid ja hüpofüüsi kadadervastse kasvuhormooni infusioon, mis on võetud CJD või presümptomaatilise CJD. Jatrogeensel CJD-l on eriti pikk inkubatsiooniperiood.
Perekondlik CJD
Seda võib pidada CJD kõige haruldasemaks vormiks ja see on tingitud PRNP geeni kaasasündinud mutatsioonidest.
Mis on VCJD?
Variatsioon Creutzfeldt-Jacobi sündroom ehk VCJD tuvastati esmakordselt Suurbritannias 1995. aastal. Erinevalt haiguse juhuslikust vormist mõjutab VCJD palju nooremaid 20ndates eluaastates inimesi.
Varasemad sümptomid hõlmavad neuropsühhiaatrilisi ilminguid, millele järgneb ataksia ja dementsus koos müokloonuse või koreaga. VCJD-l on pikk haiguse kulg ja seetõttu on nakkuse ja kliiniliste tunnuste ilmnemise vahel pikk vahe.
Diagnoosi saab kinnitada mandlite biopsiate abil ja hiljuti võeti kasutusele ka tundlik vereanalüüs.
Nii VCJD kui ka veiste spongioosne entsefaliit on põhjustatud samast prioonide tüvest. Haiguse edasikandumine võib toimuda ka vereülekande teel.
Joonis 02: Mandlibiopsia VCJD-s
CJD ja VCJD ravi
CJD ühegi vormi vastu ei saa ravida. Juhtkonna eesmärk on sümptomite leevendamine ja patsiendi võimalikult mugavaks muutmine. Valu leevendamiseks võib anda analgeetikume ja korea ja müokloonuse tõrjeks on kasulikud epilepsiavastased ravimid, nagu klonasepaam.
Millised on sarnasused CJD ja VCJD teiste vormide vahel?
- Kõik CJD vormid, sealhulgas VCJD, on põhjustatud prioonidest.
- Kõigil vormidel on sarnased kliinilised ilmingud.
- Ükski CJD erinevatest sortidest pole ravitav ja patsiendi kannatuste minimeerimiseks on sümptomaatiline ravi ainus, mida saab teha.
Mis vahe on CJD ja VCJD vahel?
Kuna VCJD on CJD vorm, arutatakse järgmises osas VCJD ja teiste CJD vormide erinevust.
Erinev artikkel keskel enne tabelit
CJD vs VCJD |
|
| CJD on inimestel kõige tavalisem prioonhaigus ja seda võib näha erinevates vormides. | VCJD (varieeruv Creutzfeldt-Jacobi sündroom) on CJD üks vorme. |
| Patsientide vanusepiirang | |
| Sageli kannatavad üle 50-aastased eakad inimesed. | Kahekümnendate lõpus elavad noored on VCJD tavalised ohvrid. |
| Inkubatsiooniperiood | |
| Sporaadilisel CJD-l on pikk inkubatsiooniperiood; perekondlikel ja iatrogeensetel vormidel on inkubatsiooniperiood suhteliselt lühike. | VCJD inkubatsiooniperiood on alati lühike. |
Kokkuvõte - CJD vs VCJD
Creutzfeldti-Jacobi sündroom on neurodegeneratiivne haigus, mis on põhjustatud teatud tüüpi valkudest, mida nimetatakse prioonideks. Selle haiguse variatsioone on erinevaid, näiteks juhuslikult, jatrogeenselt jne. Creutzfeldt-Jacobi varieeruv sündroom on üks peamise kliinilise sündroomi sort. Kuid erinevalt haigusvormidest, mis kõige sagedamini mõjutavad vanemaid kui 50-aastaseid inimesi, mõjutab VCJD nooremaid kahekümnendate eluaastaid. See on peamine erinevus CJD ja VCJD vahel.
Laadige alla CJD vs VCJD PDF-versioon
Selle artikli PDF-versiooni saate alla laadida ja kasutada võrguühenduseta eesmärkidel, nagu tsiteeritud. Laadige siit alla PDF-versioon. Erinevus CJD ja VCJD vahel
