MDS-i Ja Leukeemia Erinevus

2024 Autor: Mildred Bawerman | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-16 08:38

Peamine erinevus - MDS vs leukeemia

MDS ja leukeemia on tingitud luuüdi kõrvalekalletest. Leukeemiat võib määratleda kui pahaloomuliste pahaloomuliste monoklonaalsete valgete vereliblede kuhjumist luuüdis. Müelodüsplastilised sündroomid või MDS viitavad omandatud luuüdi häirete komplektile, mis on tingitud tüvirakkude defektidest. Leukeemia on pahaloomuline kasvaja, kuid müelodüsplaasia on eelkäija kahjustus, mis võib läbi viia pahaloomulise transformatsiooni. See on peamine erinevus MDS-i ja leukeemia vahel.

SISU

1. Ülevaade ja peamine erinevus

2. Mis on MDS (müelodüsplastilised sündroomid)

3. Mis on leukeemia

4. MDS-i ja leukeemia sarnasused

5. Kõrvuti võrdlus - MDS vs leukeemia tabelina

6. Kokkuvõte

Mis on MDS?

Müelodüsplastilised sündroomid (MDS) kirjeldavad omandatud luuüdi häirete komplekti, mis on tingitud tüvirakkude defektidest. Nende häirete iseloomulik tunnus on suurenenud luuüdi puudulikkus koos kvantitatiivsete ja kvalitatiivsete kõrvalekalletega kõigis müeloidrakkude liinides (st punased verelibled, valgeverelibled ja trombotsüüdid). Arvatakse, et selle seisundi aluseks on somaatilised punktmutatsioonid geenides, näiteks TP53 ja E2H2.

Kliinilised tunnused

MDS-i täheldatakse tavaliselt eakate inimeste seas. Kõige sagedamini täheldatakse

• Aneemia
• Verejooks pantsütopeenia tõttu
• Neutropeenia
• Monotsütoos
• Trombotsütopeenia

Neid funktsioone saab näha kas eraldi või koos.

Vaatamata pantsütopeenia esinemisele näitab luuüdi rakulist suurenemist. Düserütropoeees on tavaline komplikatsioon. Granulotsüütide eelkäijatel ja megakarüotsüütidel on ebanormaalne morfoloogia.

Joonis 01: müelodüsplaasia

WHO MDS-i klassifikatsioon

Erinev artikkel keskel enne tabelit

Haigus	Luuüdi plahvatused (%)	Kliiniline esitlus	Tsütogeensed kõrvalekalded (%)
Tulekindel aneemia	<5	Aneemia	25
Tulekindel aneemia rõngaste sideroblastidega	<5	Aneemia,> 15% rõngastatud sideroblaste punaliblede eellastes	5–20
MDS isoleeritud del	<5	Aneemia, normaalsed trombotsüüdid	100
Mitmerealiste düsplaasiaga tulekindel tsütopeenia	<5	Bitsütopeenia või pantsütopeenia	50
Tulekindel aneemia liigse blastiga-1	5–9	Tsütopeenia koos perifeerse vere blastidega (<5%)	30-50
Tulekindel aneemia liigse blastiga-1	10–19	Tsütopeenia koos perifeerse vere plahvatustega	50-70
Müelodüsplastiline sündroom, klassifitseerimata	<5	Neutropeenia ja trombotsütopeenia	50

Uurimised

Vereproovist saadud luu- ja luuüdi rakkude uurimine ning luuüdi biopsia

Juhtimine

Patsiendid, kellel luuüdis on vähem kui 5% blasteid, läbivad konservatiivse ravi, mis hõlmab

• Punaste vereliblede ja trombotsüütide ülekanded
• Infektsiooni antibiootikumid

Kui blastide protsent luuüdis on> 5%, toimub ravi järgmiste protseduuride abil:

• Toetav ravi teiste tüsistuste tekkimise riski minimeerimiseks
• Keemiaravi
• Lenalidomiidi manustamine
• Luuüdi siirdamine

Mis on leukeemia?

Leukeemiat võib määratleda kui pahaloomuliste pahaloomuliste monoklonaalsete valgete vereliblede kuhjumist luuüdis. Selle tulemuseks on luuüdi puudulikkus, mis põhjustab aneemiat, neutropeeniat ja trombotsütopeeniat. Tavaliselt on blastrakkude osakaal täiskasvanud luuüdis alla 5%. Kuid leukeemilises luuüdis on see osakaal üle 20%.

Leukeemia tüübid

Leukeemiat on 4 põhilist alamtüüpi,

• Äge müeloidleukeemia (AML)
• Äge lümfoblastiline leukeemia (ALL)
• Krooniline müeloidleukeemia (AML)
• Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL)

Need haigused on suhteliselt haruldased ja nende aastane esinemissagedus on 10/1000000. Tavaliselt võib leukeemia tekkida igas vanuses. Kuid ALL-i täheldatakse peamiselt lapsepõlves, samas kui CLL-i esineb sageli eakatel. Leukeemiat põhjustavate etioloogiliste ainete hulka kuuluvad kiirgus, viirused, tsütotoksilised ained, immunosupressioon ja geneetilised tegurid. Haigust saab diagnoosida perifeerse vere ja luuüdi värvunud slaidi uurimisega. Alamklassifikatsiooni ja prognoosimise jaoks on hädavajalikud immunofenotüpiseerimine, tsütogeneetika ja molekulaargeneetika.

Äge leukeemia

Ägeda leukeemia esinemissagedus suureneb vanuse kasvades. Ägeda müeloblastilise leukeemia esinemise keskmine vanus on 65 aastat. Äge leukeemia võib tekkida de novo või eelneva tsütotoksilise kemoteraapia või müelodüsplaasia tõttu. Ägeda lümfoblastilise leukeemia keskmine esinemisaeg on madalam. See on lapsepõlves kõige levinum pahaloomuline kasvaja.

KÕIGI kliinilised tunnused

• Hingamine ja väsimus
• Verejooks ja verevalumid
• Infektsioonid
• Peavalu / segasus
• Luuvalu
• Hepatosplenomegaalia / lümfadenopaatia

AMLi kliinilised tunnused

• Igemete hüpertroofia
• Nahkrohelised ladestused
• Väsimus ja hingeldus
• Infektsioonid
• Verejooks ja verevalumid
• Hepatosplenomegaalia
• Lümfadenopaatia
• Munandite laienemine

Uurimised

Diagnoosi kinnitamiseks

• Vereanalüüs - trombotsüüte ja hemoglobiini on tavaliselt vähe; Valgevereliblede arv on tavaliselt tõusnud.
• Vere film - Haiguse liini saab tuvastada plahvatanud rakkude jälgimisega. AML-is võib näha Aueri vardasid.
• Luuüdi aspiratsioon - erütropoeesi vähenemine, megakarüotsüütide vähenemine ja rakulikkuse suurenemine on näitajad, mida otsida.
• Rindkere röntgen
• Tserebrospinaalvedeliku uurimine
• Hüübimisprofiil

Teraapia planeerimiseks

• Uraatide ja maksa biokeemia seerumis
• Elektrokardiograafia / ehhokardiogramm
• HLA tüüp
• Kontrollige HBV olekut

Juhtimine

Ravimata äge leukeemia on tavaliselt surmaga lõppenud. Kuid palliatiivse raviga saab eluiga pikendada. Tervendav ravi võib mõnikord olla edukas. Ebaõnnestumine võib olla tingitud haiguse ägenemisest või ravi tüsistustest või haiguse reageerimata olemuse tõttu. Kokkuvõttes võib remissiooni esilekutsumist teha Vincristine kombineeritud kemoteraapiaga. Kõrge riskiga patsientidele võib teha allogeense tüvirakkude siirdamise.

Krooniline müeloidleukeemia

CML on müeloproliferatiivsete kasvajate perekond, mis esineb ainult täiskasvanutel. Selle määratleb Philadelphia kromosoomi olemasolu ja see kulgeb aeglasemalt kui äge leukeemia.

Kliinilised tunnused

• Sümptomaatiline aneemia
• Kõhu ebamugavustunne
• Kaalukaotus
• Peavalu
• Verevalumid ja verejooks
• Lümfadenopaatia

Uurimised

• Vereanalüüs - hemoglobiin on madal või normaalne. Trombotsüüdid on madalad, normaalsed või kõrgendatud. WBC on tõstetud.
• Küpsete müeloidsete prekursorite esinemine verefilmis
• Suurenenud rakulikkus koos suurenenud müeloidsete prekursoritega luuüdi aspiraadis.

Juhtimine

CML-i ravis on esmavaliku ravimiks imatiniib (Glivec), mis on türosiinikinaasi inhibiitor. Teise rea ravi hõlmab keemiaravi hüdroksüuurea, alfa-interferooni ja allogeense tüvirakkude siirdamisega.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia

KLL on kõige levinum leukeemia, mis esineb enamasti vanemas eas. See on põhjustatud väikeste B-lümfotsüütide klonaalsest laienemisest.

Kliinilised tunnused

• Asümptomaatiline lümfotsütoos
• Lümfadenopaatia
• Luuüdi ebaõnnestumine
• Hepatosplenomegaalia
• B-sümptomid

Joonis 02: Leukeemia tavalised sümptomid

Uurimised

• Vereanalüüsides on näha väga kõrge valgete vereliblede tase
• Määrdunud rakke on näha verekilest

Juhtimine

Ravi antakse tülika organomegaalia, hemolüütiliste episoodide ja luuüdi supressiooni korral. Rituksimab kombinatsioonis fludarabiini ja tsüklofosfamiidiga näitab dramaatilist ravivastust.

Millised on MDS-i ja leukeemia sarnasused?

• Mõlemad on hematoloogilised häired, mis on tingitud luuüdi kõrvalekalletest.
• Mõlema seisundi diagnoosimiseks viiakse läbi verekile ja luuüdi biopsia uurimine

Mis vahe on MDS ja leukeemia vahel?

MDS vs leukeemia
Müelodüsplastilised sündroomid kirjeldavad omandatud luuüdi häirete komplekti, mis on tingitud tüvirakkude defektidest.	Leukeemiat võib määratleda kui pahaloomuliste pahaloomuliste monoklonaalsete valgete vereliblede kuhjumist luuüdis.
Tüüp
See on eelkäija kahjustus, millel on pahaloomulise transformatsiooni potentsiaal.	See on pahaloomuline kasvaja.
Esinemissagedus
Tavaliselt täheldatakse seda eakate inimeste seas.	Seda võib täheldada igas vanuserühmas, kuid täiskasvanuid mõjutab see seisund rohkem kui lapsi.
Kliinilised tunnused
Ühised kliinilised tunnused on · Aneemia · Verejooks pantsütopeenia tõttu · Neutropeenia · Monotsütoos · Trombotsütopeenia	Leukeemia kliinilised tunnused on · Igemete hüpertroofia · Karvkatte nahale ladestumine · Väsimus ja hingeldus · Peavalu / segasus · Infektsioonid · Luuvalu · Verejooks ja verevalumid · Hepatosplenomegaalia · Munandite laienemine · Lümfadenopaatia
Juhtimine
Patsiendid, kellel luuüdis on vähem kui 5% blasteid, läbivad konservatiivse ravi, mis hõlmab · Erütrotsüütide ja vereliistakute vereülekanded · Antibiootikumid nakkuse korral Kui blastide protsent luuüdis on> 5%, toimub ravi järgmiste protseduuride abil: · Toetav ravi teiste tüsistuste tekkimise riski minimeerimiseks · Keemiaravi · Lenalidomiidi manustamine Luuüdi siirdamine	Ravijuhtimine varieerub vastavalt patsiendi leukeemia tüübile. Keemiaravi mängib leukeemia ravis suurt rolli.

Kokkuvõte - MDS vs leukeemia

Müelodüsplastilised sündroomid (MDS) kirjeldavad omandatud luuüdi häirete komplekti, mis on tingitud tüvirakkude defektidest, samas kui leukeemia on ebanormaalsete pahaloomuliste monoklonaalsete valgete vereliblede kuhjumine luuüdis. Müelodüsplaasia on eelkäija kahjustus, mis võib läbi viia pahaloomulise transformatsiooni, kuid leukeemia on pahaloomuline kasvaja. See on peamine erinevus MDS-i ja leukeemia vahel.

Laadige alla MDS vs leukeemia PDF-versioon

Selle artikli PDF-versiooni saate alla laadida ja kasutada võrguühenduseta eesmärkidel, nagu viidatud märkustele. Laadige alla PDF-versioon siit MDS-i ja leukeemia erinevus