Peamine erinevus - tsüstiline fibroos vs kopsufibroos
Peamine erinevus tsüstilise fibroosi ja kopsufibroosi vahel on see, et tsüstiline fibroos on geneetiline häire, kus kahjustuvad mitmed elundid, sealhulgas kopsud, seedetrakti süsteem, kõhunääre ja suguelundite süsteem, samas kui kopsufibroos on seisund, mida iseloomustab kopsu parenhüümi järk-järguline fibroos, mis põhjustab gaaside difusiooni defektid, mis põhjustavad hilisematel etappidel hingamispuudulikkust.
Mis on tsüstiline fibroos?
Tsüstiline fibroos on autosoomne retsessiivne häire, mis põhjustab valgu eest vastutava geeni eksemplaride mutatsioone, mida nimetatakse tsüstilise fibroosi transmembraanse juhtivuse regulaatoriks (CFTR). See valk on seotud higi, seedetrakti ja lima tootmisega. Kui see valk ei toimi, muutuvad sekretsioonid paksuks. Seda häiret iseloomustab paksu lima ja soole sekretsiooni moodustumine, mis põhjustab erinevate organite kanalite blokeerimise, põhjustades nende talitlushäireid. Tüüpilisteks sümptomiteks on kõhunäärme kanalite kroonilisest obstruktsioonist tingitud pankrease puudulikkus, soole obstruktsioon ja sagedased kopsuinfektsioonid mukotsiliaarse aparatuuri talitlushäire tõttu ja viljatus kanali obstruktsiooni tõttu suguelundite süsteemis. Tsüstiline fibroos diagnoositakse higi testimise ja geneetilise analüüsi abil.
Selle häire vastu pole teada ravimit. Kopsude infektsioonid on sagedased ja neid tuleb pikaajaliste kopsukahjustuste vältimiseks ravida vastavate antibiootikumidega. Patsiendile võib vaja minna profülaktilisi antibiootikume ka nakkuste vältimiseks. Kopsusiirdamine võib olla tõsiselt kahjustatud kopsu ülim võimalus. Alatoitumise vältimiseks on oluline pankrease ensüümi asendamine. Kopsuprobleemid põhjustavad enamiku tsüstilise fibroosiga patsientide surma.
Tsüstiline fibroos on levinud Euroopa esivanemate seas.
Mis on kopsufibroos?
Kopsufibroos on häirete rühm, mida iseloomustab järk-järguline fibroos ja kopsu hävimine. Kopsufibroosiga patsiendid kannatavad õhupuuduse käes, eriti koormuse, kuiva köha, väsimuse ja nõrkuse käes. Kopsufibroosi põhjustavad mitmed põhjused.
Keskkonna- ja kutsealaste saasteainete nagu asbest, ränidioksiid ja sissehingamine teatud kahjulike gaasidega.
- Bakteriaalsete seentega saastunud tolmu sissehingamisel tekkiv ülitundlikkuspneumoniit
- Sidekoehaigused nagu reumatoidartriit ja süsteemne erütematoosluupus
- Sigarettide suitsetamine
- Sarkoidoos
- Infektsioonid
- Teatud ravimid, nt amiodaroon, metotreksaat, nitrofurantoiin
- Rindkere kiiritusravi
Siiski on olemas kopsufibroosi kategooria, kus põhjust ei leita. Seda rühma nimetatakse idiopaatiliseks kopsufibroosiks.
Kõige olulisem raviviis on põhjusega kokkupuute vältimine. Vastasel juhul pole selle haiguse progresseerumise vältimiseks tõhusat ravi. Patsientidel on lõpuks hingamispuudulikkus, kus kopsu siirdamine on ainus võimalus.
Mis vahe on tsüstilise fibroosi ja kopsufibroosi vahel?
Tsüstilise ja kopsufibroosi määratlus
Tsüstiline fibroos: tsüstiline fibroos (CF) on pärilik haigus, mis mõjutab kopse, seedesüsteemi, higinäärmeid ja meeste viljakust.
Kopsufibroos: kopsufibroos on kopsudes armistumine.
Tsüstilise fibroosi ja kopsufibroosi omadused
Vanuse jaotus
Tsüstiline fibroos: tsüstiline fibroos on kaasasündinud häire, mis esineb sünnist alates
Kopsufibroos: kopsufibroosi täheldatakse keskealiste ja eakate seas
Etniline levitamine
Tsüstiline fibroos: tsüstilist fibroosi täheldatakse Euroopa populatsioonis, kuid teiste etniliste rühmade hulgas on see äärmiselt haruldane.
Kopsufibroos: kopsufibroosil puudub etniline mitmekesisus ja see mõjutab kõiki etnilisi rühmi.
Põhjused
Tsüstiline fibroos: tsüstiline fibroos on põhjustatud mutatsioonist geenis.
Kopsufibroos: kopsufibroos on põhjustatud paljudest keskkonna põhjustest kui geneetilistest põhjustest.
Sümptomite levik
Tsüstiline fibroos: tsüstiline fibroos mõjutab paljusid keha elundisüsteeme, sealhulgas seedetrakti, hingamisteid ja urogenitaalseid.
Kopsufibroos: kopsufibroos on piiratud hingamissüsteemiga.
Tüsistused
Tsüstiline fibroos: tsüstilise fibroosiga on kopsuvälised tüsistused tavalisemad.
Kopsufibroos: kui kopsufibroosiga on ekstrapulmonaalseid komplikatsioone vähem levinud.
Uurimised
Tsüstiline fibroos: tsüstiline fibroos diagnoositakse higitestide ja geneetiliste testide abil.
Kopsufibroos: kopsufibroosi diagnoositakse kõrge eraldusvõimega CT-uuringute (HRCT) abil
Ravi
Tsüstiline fibroos: tsüstilist fibroosi ravitakse toetava raviga, sealhulgas antibiootikumidega.
Kopsufibroos: kopsufibroosil ei ole edukat ravivõimalust, kuid steroididel on roll fibroosi progresseerumise ennetamisel ägedas põletikulises staadiumis ning koduses hapnikravis ja kopsu rehabilitatsioonis viimasel etapil.
Prognoos
Tsüstiline fibroos: tsüstilise fibroosi prognoos on halb ja patsient sureb tavaliselt hingamisteede infektsiooni tõttu.
Kopsufibroos: kopsufibroos progresseerub tavaliselt aeglaselt, kuid lõpuks jõuavad patsiendid pöördumatu hingamispuudulikkuse tekkimiseni, kus nad sõltuvad hapnikust.
