Peamine erinevus - polütsüteemia vs polütsüteemia vera
Polütsüteemia määratletakse punaliblede arvu, hemoglobiini ja PCV suurenemisena. See seisund võib olla tingitud erinevatest põhjustest. Kui patsiendil tekib polütsüteemia põhihaiguse jätkuna, on see tuntud kui sekundaarne polütsüteemia. Teiselt poolt nimetatakse polütsüteemiat, mis on tingitud hemoglobiini sünteesi eest vastutavate füsioloogiliste mehhanismide esmasest muutusest, primaarse polütsüteemiana. Polütsüteemia vera on primaarse polütsüteemia kõige tavalisem põhjus ja seda määratletakse kui klonaalset tüvirakkude häiret, mille korral pluripotentses eellasrakus on muutused, mis põhjustavad erütroidsete, müeloidsete ja megakarüotsüütiliste eellasrakkude liigset paljunemist. Peamine erinevus polütsüteemia ja polütsüteemia vera vahel on see, et polütsüteemia on punaliblede arvu, hemoglobiini,ja PCV, samas kui polütsüteemia vera on üks polütsüteemia põhjustajaid.
SISU
1. Ülevaade ja peamine erinevus
2. Mis on polütsüteemia
3. Mis on polütsüteemia vera
4.
Polütsüteemia ja polütsüteemia vera sarnasused 5. Kõrvuti võrdlus - polütsüteemia vs polütsüteemia vera tabelina
6. Kokkuvõte
Mis on polütsüteemia?
Polütsüteemia määratletakse punaliblede arvu, hemoglobiini ja PCV suurenemisena. Polütsüteemia on kaks peamist vormi nagu absoluutne erütrotsütoos ja suhteline erütrotsütoos; absoluutse erütrotsütoosi korral tõepoolest suureneb punaliblede maht ja suhtelise erütrotsütoosi korral vereplasma maht väheneb normaalse punaliblede mahu korral.
Põhjused
Primaarne polütsüteemia
- Polütsüteemia Vera
- Erutropoietiini retseptori mutatsioonid
- Suure hapniku afiinsusega hemoglobiinid
Sekundaarne polütsüteemia
- erütropoetiini hüpoksiline tõus
- Suur kõrgus
- Krooniline kopsuhaigus
- Südamehaigus
- Uneapnoe
- Haiglane rasvumine
- Tugev suitsetamine
- Hemoglobiini suurem afiinsus
- erütropoetiini sobimatu tõus
- Neerurakk-kartsinoomid
- Maksa-rakulised kartsinoomid
- Neerupealiste kasvajad
- Aju hemangioblastoomid
- Massiivne emaka leiomüoom
- Erütropoetiini üle manustamine
Sekundaarse polütsüteemia korral on erütropoetiini tase normaalne või tõusnud.
Sekundaarset polütsüteemiat ravitakse algpõhjuse haldamise kaudu. Kõik kasvajad, mis otseselt või kaudselt põhjustavad erütropoetiini tootmise suurenemist, tuleb kirurgiliselt eemaldada. Sekundaarne polütsüteemia mõjutab sagedamini raskeid suitsetajaid, kuna suurenenud karboksüleeritud hemoglobiini tase stimuleerib erütropoetiini loomulikke radu. Tromboos, verejooks ja südamepuudulikkus on sekundaarse polütsüteemia tüsistused. Venesektsioonist võib abi olla ka sümptomite leevendamisel, eriti kui PCV on üle 0,55 / mikroliiter.
Mis on polütsüteemia vera?
Polütsüteemia vera on klonaalne tüvirakkude häire, mille korral toimub pluripotentses eellasrakus muutus, mis viib erütroidsete, müeloidsete ja megakarüotsüütiliste eellasrakkude ülemäärase paljunemiseni. Valdav enamus selle seisundi all kannatavatest patsientidest on omandanud mutatsioonid JAK2 geenis.
Kliinilised tunnused
Seal on salakaval algus. Tüüpiline esitus on üle 60-aastane eakas patsient, kes kurdab väsimuse, depressiooni, vertiigo ja tinnituse üle.
Peale nende mittespetsiifiliste sümptomite võivad patsiendil olla
- Hüpertensioon
- Stenokardia
- Vahelduv lonkamine
- Verejooksu kalduvus
- Pärast head suplemist tugev sügelemine
- Podagra
- Verevalumid
- Tromboos
- Palju
Diagnostilised kriteeriumid
Peamised kriteeriumid
- Hemoglobiinitase meestel üle 185 g / l ja naistel 165 g / l
- JAK2 mutatsiooni olemasolu
Väiksemad kriteeriumid
- Luuüdi biopsia, mis näitab hüpertsellulaarsust vanuses koos panmüelloosiga
- Seerumi erütropoetiini taseme langus
- Endogeense erütroidse moodustumise koloonia in vitro
PV diagnoosi seadmiseks peaks olema vähemalt üks vähemtähtis kriteerium nii peamiste kriteeriumidega kui ka üks peamiste kriteeriumide ükskõik millise väiksema kriteeriumiga.
Juhtimine
Juhtimise eesmärk on normaalse vereanalüüsi säilitamine tüsistuste, näiteks tromboosi vältimiseks. Järgmised sekkumised on PV juhtimise alustalad
- Venesektsioon
- Keemiaravi
- Aspiriini väikeste annuste manustamine patsientidele, kellel on varem olnud tromboosi episoode.
- Anagreliidi manustamine megakarüotsüütide diferentseerumise vältimiseks
30% PV-ga patsientidest võib olla müelofibroos ja 5% patsientidest võib saada müeloblastilise leukeemia.
Millised on polütsüteemia ja polütsüteemia vera sarnasused?
Polütsüteemia vera on primaarse polütsüteemia kõige silmapaistvam põhjus
Mis vahe on polütsüteemia ja polütsüteemia vera vahel?
Erinev artikkel keskel enne tabelit
Polütsüteemia vs polütsüteemia vera |
|
| Polütsüteemia määratletakse punaliblede arvu, hemoglobiini ja PCV suurenemisena. | Polütsüteemia vera on klonaalne tüvirakkude häire, mille korral pluripotentsetes eellasrakkudes esineb muutusi, mis põhjustavad erütroid-, müeloid- ja megakarüotsüütiliste eellasrakkude liigset paljunemist. |
| Põhjused | |
|
Primaarne polütsüteemia
Sekundaarne polütsüteemia- erütropoetiini hüpoksiline tõus
- erütropoetiini sobimatu tõus
|
Polütsüteemia vera, mis on primaarse polütsüteemia kõige silmapaistvam põhjus, on tingitud JAK2 geeni mutatsioonist. |
| Juhtimine | |
|
Juhtimise eesmärk on normaalse vereanalüüsi säilitamine tüsistuste, näiteks tromboosi vältimiseks. Järgmised sekkumised on PV juhtimise alustalad
30% -l PV-ga patsientidest võib olla müelofibroos ja 5% -l patsientidest müeloblastiline leukeemia. |
| Tüsistus | |
| Tromboos, südamepuudulikkus ja verejooksud on polütsüteemia peamised komplikatsioonid, mis on põhjustatud erinevatest põhjustest peale polütsüteemia vera. | Lisaks tromboosile, südamepuudulikkusele ja verejooksudele võivad patsiendid arendada müelofibroosi ja müeloblastilist leukeemiat. |
Kokkuvõte - polütsüteemia vs polütsüteemia vera
Polütsüteemia määratletakse punaliblede arvu, hemoglobiini ja PCV suurenemisena. Polütsüteemia vera on klonaalne tüvirakkude häire, mille korral pluripotentsetes eellasrakkudes esineb muutusi, mis põhjustavad erütroid-, müeloid- ja megakarüotsüütiliste eellasrakkude liigset paljunemist. Põhimõtteliselt pole polütsüteemia ja polütsüteemia vera vahel vahet. Polütsüteemia vera on üks polütsüteemia põhjustajaid, mis on tingitud JAK2 geeni defektist.
