Peamine erinevus - müeloproliferatiivne vs müelodüsplastiline
Erinevate vererakkude tootmine toimub luuüdis. Tüvirakud, mis asuvad luuüdis, eristuvad rakutüüpide spektris erinevateks rakutüüpideks. Seda diferentseerumisprotsessi reguleerivad peamiselt geenid. Seetõttu võivad nende geenide mutatsioonid segada kogu protsessi, põhjustades hulgaliselt hematoloogilisi häireid, mis on üldjoontes jaotatud kahte rühma: müeloproliferatiivsed ja müelodüsplastilised. Müeloproliferatiivsete häirete korral suureneb rakkude arv erinevates vererakkude liinides. Müelodüsplastiline viitab tüvirakkude võimetusele küpseda punasteks, valgeteks ja trombotsüütideks. Seega on müeloproliferatiivse ja müelodüsplastilise peamine erinevus see, et müeloproliferatiivsete häirete korralsuureneb normaalsete rakkude arv, samas kui müelodüsplastiliste häirete korral suureneb ebanormaalsete ebaküpsete rakkude arv.
SISU
1. Ülevaade ja peamine erinevus
2. Mis on müeloproliferatiivne
3. Mis on müelodüsplastiline
4. Müeloproliferatiivse ja müelodüsplastilise sarnasus
5. Kõrvuti võrdlus - müeloproliferatiivne vs müelodüsplastiline tabelina
6. Kokkuvõte
Mis on müeloproliferatiivne?
Müeloproliferatiivsete häirete korral suureneb rakkude arv erinevates vererakkude liinides. Müeloproliferatiivsete seisundite patognoomiliseks tunnuseks on muteerunud ja konstitutiivselt aktiveeritud türosiinikinaasi geeni olemasolu koos erinevate aberratsioonidega signaaliradades, mis viivad kasvufaktori sõltumatuseni.
Enamik müeloproliferatiivseid haigusi pärinevad multipotentsetest müeloidsetest eellastest ja aeg-ajalt pluripotentsetest tüvirakkudest.
Joonis 01: suurenenud retikuliin luuüdis müeloproliferatiivsete häirete korral
Nendes häiretes täheldatud tavaliste patoloogiliste muutuste hulka kuuluvad:
- Luuüdi proliferatiivse jõu suurenemine
- Ekstramedullaarne vereloome
- Üdi fibroos koos perifeerse vere tsütopeeniatega
- Transformatsioon ägedaks leukeemiaks
Allpool on toodud müeloproliferatiivsete häirete peamised sordid:
- Krooniline müelogeenne leukeemia
- Polütsüteemia vera
- Essentsiaalne trombotsütopeenia
- Primaarne müelofibroos
- Süsteemne mastotsütoos
- Krooniline eosinofiilne leukeemia
- Tüvirakkude leukeemia
Mis on müelodüsplastiline?
Müelodüsplastiline viitab tüvirakkude võimetusele küpseda punasteks, valgeteks ja trombotsüütideks. Sellest tulenevalt on vereloome kahjustatud ja ägeda müeloidse leukeemia tekkeks on suurem risk.
Nendes müelodüsplastilistes tingimustes asendatakse luuüdis olevad tüvirakud mitmesuguste neoplastiliste multipotentsete tüvirakkudega, mis on küll võimelised paljunema, kuid ebaefektiivsel viisil. Seetõttu tekib patsientidel pantsütopeenia.
Müelodüsplastilised häired võivad olla põhjustatud omandatud põhjustest nagu kokkupuude genotoksilise kiirgusega või idiopaatilised põhjused.
Joonis 02: Megakarüotsüüdid müelodüsplastiliste häirete korral
Morfoloogilised muutused
On luuüdi hüperplaasia, mis on seotud granulotsüütide, megakarüotsüütide, erütroidide jne häiritud diferentseerumisega. Mõnel juhul võib täheldada ka müeloblastide suurenemist.
Kliinilised tunnused
- Tavaliselt mõjutab see seisund vanemaid kui 70-aastaseid inimesi
- Korduvad infektsioonid
- Seletamatud verejooksud
- Nõrkus
Haiguse prognoosi hindamiseks klassifitseeritakse müelodüsplaatilised häired erinevatesse alarühmadesse. Patsiendid surevad tavaliselt 9–29 kuu jooksul alates sümptomite ilmnemisest.
Ravi
- Allogeenne hemopoeetiliste tüvirakkude siirdamine
- Antibiootikumid infektsioonide tõrjeks
- Veretoodete ülekanne
Milline on müeloproliferatiivse ja müelodüsplastilise sarnasus?
Mõlemat tüüpi häired on peamiselt tingitud geneetilistest mutatsioonidest, mis mõjutavad luuüdis rakkude tootmist
Mis vahe on müeloproliferatiivse ja müelodüsplastilise vahel?
Erinev artikkel keskel enne tabelit
Müeloproliferatiivne vs müelodüsplastiline |
|
| Müeloproliferatiivsete häirete korral suureneb rakkude arv erinevates vererakkude liinides. | Müelodüsplastiline viitab tüvirakkude võimetusele küpseda punasteks, valgeteks ja trombotsüütideks. |
| Pathognomic Features | |
| Müeloproliferatiivsete seisundite patognoomiliseks tunnuseks on muteerunud ja konstitutiivselt aktiveeritud türosiinikinaasi geeni olemasolu koos erinevate aberratsioonidega signaaliradades, mis viivad kasvufaktori sõltumatuseni. | Nendes müelodüsplastilistes tingimustes asendatakse luuüdis olevad tüvirakud mitmesuguste neoplastiliste multipotentsete tüvirakkudega, mis on võimelised paljunema, kuid ebaefektiivselt. |
| Levinud patoloogilised muutused | |
|
On luuüdi hüperplaasia, mis on seotud granulotsüütide, megakarüotsüütide, erütroidide jne häiritud diferentseerumisega. Mõnel juhul võib täheldada ka müeloblastide suurenemist. |
Kokkuvõte - müeloproliferatiivne vs müelodüsplastiline
Müeloproliferatiivsete häirete korral suureneb rakkude arv erinevates vererakkude liinides. Müelodüsplastiline viitab tüvirakkude võimetusele küpseda punasteks, valgeteks ja trombotsüütideks. Müeloproliferatiivsete häirete korral suureneb normaalsete vererakkude arv, samas kui müelodüsplastiliste häirete korral suureneb ebaküpsete rakkude arv. See on peamine erinevus müeloproliferatiivse ja müelodüsplastilise vahel.
