Peamine erinevus - ALS vs MS (hulgiskleroos)
Peamine erinevus ALS-i ja MS vahel on see, et amüotroofne lateraalskleroos (ALS) on spetsiifiline häire, mis hõlmab motoorsete neuronite degeneratsiooni või motoorsete neuronite surma, samas kui hulgiskleroos (MS) on demüeliniseeriv haigus, kus aju närvirakkude isoleerivad katted ja seljaaju on kahjustatud.
Mis on ALS?
Amüotroofne lateraalskleroos (ALS) on tuntud ka kui Lou Gehrigi tõbi ja Charcoti tõbi ning see on põhjustatud motoorsete neuronite degeneratsioonist. ALS-i sümptomiteks on lihaste jäikus, lihaste tõmblemine ja progresseeruv lihaste raiskamine. Selle tulemuseks on rääkimise, neelamise ja lõpuks hingamise raskused vastavate lihasrühmade kaasamise tõttu.
ALS-i põhjus pole enamikul juhtudel teada. Vähem osa juhtudest on päritud inimese vanematelt. ALS tekib vabatahtlikke lihaseid kontrollivate neuronite surma tõttu. ALS-i diagnoos põhineb muude võimalike põhjuste välistamiseks tehtud muude uuringute sümptomitel.
See häire põhjustab ülemiste ja alumiste motoorsete neuronite degeneratsiooni. Sümptomid ja tunnused sõltuvad neuronite osalemise kohtadest. Kusepõie- ja soolefunktsioonid ning silmade liikumise eest vastutavad lihased on kuni häire hilisemate etappideni säästetud.
Kognitiivsed funktsioonid on üldiselt säästetud, kuigi vähemusel võib tekkida dementsus. Sensoorsed närvid ja autonoomne närvisüsteem tavaliselt ei mõjuta. Enamik ALS-iga patsiente sureb hingamispuudulikkuse tõttu, tavaliselt kolme kuni viie aasta jooksul alates sümptomite ilmnemisest.
ALS-i juhtimise eesmärk on leevendada sümptomeid ja pikendada eeldatavat eluiga. Toetavat ravi peaksid pakkuma tervishoiutöötajate multidistsiplinaarsed meeskonnad. Ravi on enamasti hingamisteede ja toitmise toetav. On leitud, et rilusool parandab elulemust mõõdukalt.
Stephen Hawking, tuntud füüsik, kes kannatab ALS-i all
Mis on MS (hulgiskleroos)?
Seda nimetatakse ka levinud skleroosi või entsefalomüeliidi levitamiseks. Närvikiudude demüelinisatsioon häirib närvisüsteemi kahjustatud osa suhtlemisvõimalusi, mille tagajärjeks on mitmesugused nähud ja sümptomid, sealhulgas füüsilised, vaimsed ja mõnikord ka psühhiaatrilised probleemid. SM sümptomiteks on aistingute kaotus või muutused, nagu kipitus, nõelad või tuimus, lihasnõrkus, lihasspasmid, koordinatsiooni- ja tasakaaluhäired (ataksia); kõne- või neelamisprobleemid, nägemisprobleemid jms. MS-l on mitu vormi, kusjuures uued sümptomid ilmnevad kas üksikutes episoodides (ägenevad vormid) või aja jooksul (progresseeruvad vormid). Progresseerumismudelil on mitu vormi.
- Korduv-remiteeriv
- Sekundaarne progresseeruv (SPMS)
- Primaarne progresseeruv (PPMS)
- Progresseeruv retsidiiv.
Arvatakse, et selle aluseks olevaks mehhanismiks on kas immuunsüsteemi hävimine või müeliini tootvate rakkude rike. geneetika ja keskkonnategurid (nt infektsioonid) võivad samuti seda haigust mõjutada. SM-iga diagnoositud patsiendi eeldatav eluiga on keskmiselt 5–10 aastat madalam kui inimesel, keda see ei mõjuta.
Hulgiskleroosi diagnoositakse tavaliselt kliiniliste tunnuste ja sümptomite põhjal koos meditsiinilise pildistamise ja laboratoorsete uuringutega, nagu tserebrospinaalvedeliku analüüs ja aju potentsiaal.
SM ravi sõltub haaratuse mustrist ja ravi põhimõte on immuunmodulatsioon, kuna see on enamasti immuunvahendatud haigus. Sümptomaatiliste rünnakute ajal on aktsepteeritud ravi suurtes annustes IV kortikosteroidide, näiteks metüülprednisolooni manustamine. Mõned muud heakskiidetud raviviisid hõlmavad beeta-1a-interferooni, beeta-1b-interferooni, glatirameeratsetaati, mitoksantrooni jne.
Mis vahe on ALS-l ja MS-l?
ALS ja MS määratlus
ALS: teadmata põhjusega ravimatu haigus, mille korral ajutüve ja seljaaju motoorsete neuronite progresseeruv degeneratsioon viib atroofia ja lõpuks vabatahtlike lihaste täieliku halvatuseni.
MS: Kesknärvisüsteemi krooniline autoimmuunhaigus, kus müeliini järkjärguline hävimine toimub kogu aju või seljaaju või mõlema laigudena, häirides närviradu ja põhjustades lihasnõrkust, koordinatsiooni kaotust ning kõne- ja nägemishäireid.
ALS-i ja MS-i omadused
Patoloogia
ALS: ALS on enamasti neurodegeneratiivne häire.
MS: MS on demüeliniseeriv haigus.
Põhjus
ALS: ALS-is mängib rolli geneetika ja enamikul juhtudel pole selle põhjus teada.
MS: MS-is on immuunvahendatud kahjustus hästi teada.
Vanuserühm
ALS: ALS mõjutab tavaliselt vanureid.
MS: MS puhul ei ole vanusealaseid näitajaid ja seda on näha ka noorte ja keskealiste seas.
Neuronaalne kaasamine
ALS: Täpsemalt mõjutab ALS mootorisüsteemi.
MS: SM võib mõjutada peaaegu kõiki närvisüsteemi osi.
Sümptomid
ALS: ALS avaldub motoorsete sümptomitega.
MS: MS võib avalduda neuroloogiliste sümptomitega.
Edenemine
ALS: ALS on alati progresseeruv haigus.
MS: MS võib olla progresseeruva, taastuva või segatud mustriga.
Diagnoos
ALS: ALS-i diagnoos põhineb kliinilistel tunnustel ja sümptomitel.
MS: MS diagnoos põhineb nii kliinilistel kui ka olulistel uuringutel.
Ravi põhimõte
ALS: ALS-ravi on enamasti toetav.
MS: MS-ravi põhineb immuunmodulatsioonil.
Prognoos
ALS: ALS-is on eeldatav eluiga maksimaalselt 5 aastat.
MS: MS-is on keskmine eluiga tavaliselt üle 5 aasta.
Pildi viisakus: Mikael Häggströmi “Hulgiskleroosi sümptomid” - kõik kasutatud pildid on üldkasutatavad. (Avalik domeen) NASA / Paul Alersi ühenduse kaudu Commonsis „Stephen hawking 2008 nasa” - https://www.nasa.gov/50th/NASA_lecture_series/hawking.html. Litsentsitud (Avaliku domeeni) all Commonsi kaudu
