Hulgiskleroosi Ja Motoorse Neuroni Haiguse Erinevus

2024 Autor: Mildred Bawerman | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-16 08:38

Peamine erinevus - hulgiskleroos vs motoorne neuronhaigus

Kesknärvisüsteemi võivad mõjutada mitmed põletikulised häired. Sclerosis multiplex on nende seas kõige levinum neuroinflammatoorne haigus. Motoorne neuronhaigus (MND) on kesknärvisüsteemi mõjutav neurodegeneratiivne häire. Neurodegeneratiivseid haigusi iseloomustab neuronite järkjärguline kadu. Neid häireid täheldatakse enamasti vanemas eas. Dementsus ja MND on näited neurodegeneratiivsetest haigustest. Seega on hulgiskleroosi ja motoorsete neuronite haiguse peamine erinevus selles, et hulgiskleroos on neuroinflammatoorne haigus, samas kui MND on neurodegeneratiivne haigus.

SISU

1. Ülevaade ja peamine erinevus

2. Mis on motoorne neuronhaigus

3. Mis on hulgiskleroos

4. Hulgiskleroosi ja motoorse neuronihaiguse sarnasused

5. Kõrvuti võrdlus - sclerosis multiplex vs motoorne neuronhaigus tabelina

6. Kokkuvõte

Mis on motoorne neuronhaigus (MND)?

Motoorsete neuronite haigus (MND) on tõsine tervislik seisund, mis põhjustab progresseeruvat nõrkust ja lõpuks hingamispuudulikkuse või aspiratsiooni tõttu surma. Aastane haiguse esinemissagedus on 2/100000, mis näitab, et haigus on suhteliselt haruldane. Mõnes riigis tuvastatakse see häire amüotroofse lateraalse skleroosina (ALS). Selle haiguse ohvriks langevad tavaliselt 50–75-aastased isikud. MND-s on sensoorne süsteem säästetud. Seetõttu ei esine sensoorseid sümptomeid, nagu tuimus, kipitus ja valu.

Patogenees

Seljaaju ülemised ja alumised motoorsed neuronid, kraniaalnärvi motoorsed tuumad ja ajukoored on MND poolt mõjutatud kesknärvisüsteemi peamised komponendid. Kuid ka teised neuronaalsed süsteemid võivad mõjutada. Näiteks 5% -l patsientidest võib täheldada frontotemporaalset dementsust, samas kui 40% -l patsientidest täheldatakse otsmikusagna kognitiivseid häireid. MND põhjus pole teada. Kuid on levinud arvamus, et valkude agregatsioon aksonites on MND põhjustav patogenees. Patogeneesis osalevad ka glutamaadi vahendatud eksitotoksilisus ja oksüdatiivsed neuronikahjustused.

Kliinilised tunnused

MND-s nähakse nelja peamist kliinilist mustrit; need võivad ühineda haiguse progresseerumisega.

Amüotroofne lateraalne skleroos (ALS)

ALS on tüüpiline paraneoplastiline esitus, mis algab tavaliselt ühest jäsemest ja levib seejärel järk-järgult teistele jäsemetele ja pagasiruumi lihastele. Kliiniline esitus on lihaste fokaalne nõrkus ja kurnatus. Krambid on tavalised. Uurimisel võib leida kiireid reflekse, ekstensori plantaarseid reaktsioone ja spastilisust, mis on ülemiste motoorsete neuronite kahjustuste tunnused. Sümptomite tugev süvenemine kuude jooksul kinnitab diagnoosi.

Joonis 01: amiotrofiline lateraalne skleroos

Progresseeruv lihasatroofia

See põhjustab nõrkust, lihaste kurnatust ja paelumist. Need sümptomid algavad tavaliselt ühes jäsemes ja levivad seejärel külgnevatesse selgroolülidesse. See on puhas madalama motoorse neuroni kahjustuse esitus.

Progressiivne Bulbar ja Pseudobulbar Palsy

Esinevad sümptomid on düsartria, düsfaagia, vedelike ninakinnisus ja lämbumine. Need ilmnevad madalamate kraniaalnärvi tuumade ja nende supranukleaarsete ühenduste osalemise tõttu. Segatud bulbaarses paralüüsis võib täheldada keele ahenemist aeglaste ja jäikade keeleliigutustega. Pseudobulbaarse halvatusega võib täheldada emotsionaalset uriinipidamatust koos patoloogilise naeru ja nutuga.

Primaarne lateraalne skleroos

Primaarne lateraalne skleroos on MND haruldane vorm, mis põhjustab järk-järgult progresseeruvat tetrapareesi ja pseudobulbaarset paralüüsi.

Diagnoos

Haiguse diagnoos põhineb peamiselt kliinilisel kahtlusel. Uurimisi saab teha muude võimalike põhjuste välistamiseks. EMG-d saab teha lihaste denervatsiooni kinnitamiseks alumiste motoorsete neuronite degeneratsiooni tõttu.

Prognoos ja juhtimine

Ükski ravi ei paranda tulemust. Rilusool võib haiguse progresseerumist aeglustada ja see võib pikendada patsiendi eluiga 3-4 kuu võrra. Söötmine gastrostoomi ja mitteinvasiivse ventilaatori toe kaudu on kasulik patsiendi elulemuse pikendamiseks, kuigi üle 3 aasta elulemus on ebatavaline.

Mis on hulgiskleroos (MS)?

Sclerosis multiplex on krooniline autoimmuunne T-rakkude vahendatud põletikuline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi. Ajus ja seljaajus on mitu demüeliniseerumise piirkonda. Naiste hulgas on SM-i esinemissagedus suurem. SM esineb enamasti 20–40-aastaselt. Haiguse levimus varieerub vastavalt geograafilisele piirkonnale ja etnilisele taustale. SM-ga patsiendid on vastuvõtlikud teistele autoimmuunhaigustele. Haiguse patogeneesi mõjutavad nii geneetilised kui ka keskkonnategurid. Kolm kõige tavalisemat MS esitusviisi on nägemisnärvi neuropaatia, ajutüve demüelinisatsioon ja seljaaju kahjustused.

Patogenees

T-rakkude vahendatud põletikuline protsess toimub peamiselt aju ja seljaaju valgetes ainetes, tekitades demüeliniseerumise naaste. 2-10 mm suurused naastud asuvad tavaliselt nägemisnärvides, periventrikulaarses piirkonnas, kollaskehas, ajutüves ja selle väikeajuühendustes ning emakakaela nööris.

SM-is perifeersed müeliniseeritud närvid otseselt ei mõjuta. Haiguse raskes vormis toimub püsiv aksonaalne hävitamine, mille tagajärjeks on progresseeruv puue.

Hulgiskleroosi tüübid

• Retsidiveeruv-remiteeriv SM
• Sekundaarne progresseeruv MS
• Primaarne progresseeruv SM
• Retsidiveeruv-progresseeruv SM

Levinumad nähud ja sümptomid

• Valu silmade liikumisel
• Kesknägemise / värvi desaturatsiooni / tiheda tsentraalse skotoomi kerge udusus
• Vähendatud vibratsiooni tunne ja proprioretseptsioon jalgadel
• Kohmakas käsi või jäseme
• Ebakindlus kõndimisel
• Urineerimise kiireloomulisus ja sagedus
• Neuropaatiline valu
• Väsimus
• Spastilisus
• Depressioon
• Seksuaalne düsfunktsioon
• Temperatuuri tundlikkus

Hilise MS korral võib täheldada tõsiseid kurnavaid sümptomeid koos nägemisnärvi atroofia, nüstagmi, spastilise tetrapareesi, ataksia, ajutüve tunnuste, pseudobulbaarse paralüüsi, kusepidamatuse ja kognitiivsete häiretega.

Joonis 2: Hulgiskleroosi tunnused ja sümptomid

Diagnoos

SM diagnoosi saab panna, kui patsiendil on olnud kesknärvisüsteemi erinevaid osi mõjutavad 2 või enam rünnakut. Diagnoosi toetavate tõendite saamiseks võib teha selliseid uuringuid nagu MRI, CT ja CSF uuring.

Juhtimine ja prognoos

MS-l pole lõplikku ravi. Kuid MS põletikulise ägenemise-remiteerimise faasi kulgu muutmiseks on kasutusele võetud mitu immunomoduleerivat ravimit. Need on tuntud kui haigust modifitseerivad ravimid (DMD). beeta-interferoon ja glatirameeratsetaat on selliste ravimite näited.

Millised on hulgiskleroosi ja motoorse neuronihaiguse sarnasused

• Hulgiskleroos ja motoorse neuroni haigus mõjutavad närvisüsteemi
• Mõlemale häirele pole lõplikku ravi.

Mis vahe on hulgiskleroosi ja motoorse neuronihaiguse vahel?

Erinev artikkel keskel enne tabelit

Sclerosis multiplex vs motoorne neuronhaigus
Sclerosis multiplex on krooniline autoimmuunne T-rakkude vahendatud põletikuline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi.	MND on tõsine tervislik seisund, mis põhjustab progresseeruvat nõrkust ja lõpuks hingamispuudulikkuse või aspiratsiooni tõttu surma.
Haiguse tüüp
Hulgiskleroos on neuroinflammatoorne häire.	MND on neurodegeneratiivne häire
Vanuserühm
Hulgiskleroos mõjutab suhteliselt noori inimesi vanuses 20 kuni 40 aastat.	MND patsiendid on tavaliselt vanuses 50 kuni 70 aastat.
Seks
Hulgiskleroosi esinemissagedus on suurem naiste seas.	MND esineb peamiselt meeste seas.
Patogenees
Hulgiskleroos on põhjustatud neuronite demüeliniseerumisest.	Valkude akumuleerumine aksonites on MND aluseks olev patogenees.

Kokkuvõte - sclerosis multiplex vs motoorne neuronhaigus

MND on neurodegeneratiivne haigus, mille sümptomid süvenevad kiiresti. Ehkki hulgiskleroos, mis on neuroinflammatoorne haigus, progresseerub suhteliselt aeglaselt, võib see põhjustada ka tõsiseid neuronaalseid kahjustusi. See on peamine erinevus hulgiskleroosi ja motoorse neuroni haiguse vahel.

Sclerosis multiplex vs motoorne neuronhaigus

Selle artikli PDF-versiooni saate alla laadida ja kasutada võrguühenduseta eesmärkidel, nagu tsiteeritud. PDF-versioon laadige siit alla Erinevus hulgiskleroosi ja motoorse neuronihaiguse vahel.