Peamine erinevus - hulgiskleroos vs süsteemne skleroos
Nii hulgiskleroos kui süsteemne skleroos on autoimmuunhaigused, mille patogeneesi käivitavad avastamata keskkonna- ja geneetilised tegurid. Hulgiskleroos on krooniline autoimmuunne T-rakkude vahendatud põletikuline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi, samas kui süsteemne skleroos, tuntud ka kui skleroderma, on autoimmuunne multisüsteemne haigus, mille kliiniline pilt järk-järgult halveneb. Peamine erinevus hulgiskleroosi ja süsteemse skleroosi vahel on see, et hulgiskleroos mõjutab ainult kesknärvisüsteemi, kuid süsteemne skleroos on multisüsteemne haigus, mis mõjutab peaaegu kõiki keha süsteeme.
SISU
1. Ülevaade ja peamine erinevus
2. Mis on hulgiskleroos
3. Mis on süsteemne skleroos (sklerodermia)
4. Hulgiskleroosi ja süsteemse skleroosi sarnasused
5. Kõrvuti võrdlus - hulgiskleroos vs süsteemne skleroos tabelina
6. Kokkuvõte
Mis on hulgiskleroos?
Sclerosis multiplex on krooniline autoimmuunne T-rakkude vahendatud põletikuline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi. Ajus ja seljaajus on mitu demüeliniseerumise piirkonda. Naiste hulgas on SM-i esinemissagedus suurem. SM esineb enamasti 20–40-aastaselt. Haiguse levimus varieerub vastavalt geograafilisele piirkonnale ja etnilisele taustale. SM-ga patsiendid on vastuvõtlikud teistele autoimmuunhaigustele. Haiguse patogeneesi mõjutavad nii geneetilised kui ka keskkonnategurid. Kolm kõige tavalisemat MS esitusviisi on nägemisnärvi neuropaatia, ajutüve demüelinisatsioon ja seljaaju kahjustused.
Patogenees
T-rakkude vahendatud põletikuline protsess toimub peamiselt aju ja seljaaju valgetes ainetes, tekitades demüeliniseerumise naaste. 2-10 mm suurused naastud asuvad tavaliselt nägemisnärvides, periventrikulaarses piirkonnas, kollaskehas, ajutüves ja selle väikeajuühendustes ning emakakaela nööris.
SM-is perifeersed müeliniseeritud närvid otseselt ei mõjuta. Haiguse raskes vormis toimub püsiv aksonaalne hävitamine, mille tagajärjeks on progresseeruv puue.
Joonis 01: sclerosis multiplex
Hulgiskleroosi tüübid
- Retsidiveeruv-remiteeriv SM
- Sekundaarne progresseeruv MS
- Primaarne progresseeruv SM
- Retsidiveeruv-progresseeruv SM
Levinumad nähud ja sümptomid
- Valu silmade liikumisel
- Kesknägemise / värvi desaturatsiooni / tiheda tsentraalse skotoomi kerge udusus
- Vähendatud vibratsiooni tunne ja proprioretseptsioon jalgadel
- Kohmakas käsi või jäseme
- Ebakindlus kõndimisel
- Urineerimise kiireloomulisus ja sagedus
- Neuropaatiline valu
- Väsimus
- Spastilisus
- Depressioon
- Seksuaalne düsfunktsioon
- Temperatuuri tundlikkus
Hilise MS korral võib täheldada tõsiseid kurnavaid sümptomeid koos nägemisnärvi atroofia, nüstagmi, spastilise tetrapareesi, ataksia, ajutüve tunnuste, pseudobulbaarse paralüüsi, kusepidamatuse ja kognitiivsete häiretega.
Diagnoos
SM diagnoosi saab panna, kui patsiendil on olnud kesknärvisüsteemi erinevaid osi mõjutavad 2 või enam rünnakut. MRI on kliinilise diagnoosi kinnitamiseks kasutatav standarduuring. CT ja CSF uuringuid saab teha, et vajaduse korral diagnoosi täiendavaid toetavaid tõendeid pakkuda.
Juhtimine
MS-l pole lõplikku ravi. Kuid MS põletikulise ägenemise-remiteerimise faasi kulgu muutmiseks on kasutusele võetud mitu immunomoduleerivat ravimit. Need on tuntud kui haigust modifitseerivad ravimid (DMD). Selliste ravimite näideteks on beeta-interferoon ja glatirameeratsetaat. Lisaks ravimteraapiale võivad patsiendi elatustaset oluliselt parandada sellised üldised meetmed nagu füsioteraapia, patsiendi toetamine multidistsiplinaarse meeskonna abiga ja tegevusteraapia.
Prognoos
Hulgiskleroosi prognoos varieerub ettearvamatult. Esmase esitluse kõrge MR-kahjustuse koormus, kõrge retsidiivide määr, meessugu ja hiline esinemine on tavaliselt seotud halva prognoosiga. Mõned patsiendid elavad normaalset elu ilma nähtava puudeta, mõned aga tõsiselt puudega.
Mis on süsteemne skleroos?
Süsteemne skleroos, mis on samuti tuntud sklerodermia. on autoimmuunne multisüsteemne haigus, mille kliiniline pilt järk-järgult halveneb.
Riskitegurid
Kokkupuude
- Vinüülkloriid
- Ränidioksiidi tolm
- Võltsitud rapsiõli
- Trikloroetüleen
Kliinilised tunnused
- Tihe nahk üle näo, väike suu, noka nina ja telangiektaasia
- Söögitoru düsmotiilsus või kitsendused
- Müokardi fibroos
- Skleroderma ja neerukriis
- Kopsu hüpertensioon või kopsufibroos
- Malabsorptsioon, soole hüpomotiilsus ja fekaalipidamatus
- Raynaudi nähtus
Uurimised
- Täisvereanalüüs - täisvereanalüüs näitab tavaliselt normokroomse, normotsüütilise aneemia olemasolu.
- Karbamiid ja elektrolüüdid - karbamiidi ja elektrolüütide tase võib suureneda sklerodermiaga seotud neerukahjustuse korral
- Antikehade nagu ACA ja ANA testimine, mida tavaliselt täheldatakse süsteemse skleroosi korral
- Uriini mikroskoopia
- Pildistamine
- Rindkere röntgen - seda saab kasutada kõigi muude patoloogiliste seisundite välistamiseks, millel võib olla sarnane kliiniline pilt. Lisaks sellele võib see olla abiks ebanormaalsete südame- või kopsumuutuste tuvastamisel.
- Käe röntgenikiirgus - see võib näidata kaltsiumi hoiuseid, mis on kogunenud sõrmede luude ümber.
- GI endoskoopia võib avastada söögitoru kõrvalekaldeid
- Kõigi fibrootiliste kopsuosade tuvastamiseks saab teha kõrge eraldusvõimega CT
Joonis 02: kopsufibroos süsteemse skleroosi korral
Juhtimine
Süsteemse skleroosi korral pole kindlat ravi. Üllatuslikult on tõestatud, et kortikosteroidid ja immunosupressandid on selle seisundi ravimisel vähem efektiivsed. Elundispetsiifiline lähenemisviis haiguse ravimisel võib olla kasulik süsteemse skleroosiga seotud pikaajaliste komplikatsioonide vältimiseks.
- Patsientide nõustamine ja peretoetus on äärmiselt olulised
- Nahamäärdeainete ja nahaharjutuste kasutamine võib piirata kontraktuuride arengut
- Raynaudi efekti kontrollimiseks võib kasutada kätesoojendeid ja suukaudseid laiendajaid
- Söögitoru sümptomite leevendamiseks määratakse tavaliselt prootonpumba inhibiitorid
- Neerukahjustuse ravis on valitud ravim AKE inhibiitorid
- Kopsu hüpertensiooni tuleb ravida suukaudsete vasodilataatorite, hapniku ja varfariiniga
Prognoos
Haiguse kerge vorm on parema prognoosiga kui hajus haigus. Ulatuslik kopsufibroos on sklerodermahaigete seas tavaliselt peamine surmapõhjus.
Millised on hulgiskleroosi ja süsteemse skleroosi sarnasused?
- Nii hulgiskleroos kui süsteemne skleroos on autoimmuunhaigused.
- Mõlemal haigusel pole kindlat ravi.
Mis vahe on hulgiskleroosi ja süsteemse skleroosi vahel?
Erinev artikkel keskel enne tabelit
Hulgiskleroos vs süsteemne skleroos |
|
| Sclerosis multiplex on krooniline autoimmuunne T-rakkude vahendatud põletikuline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi. | Süsteemne skleroos (skleroderma) on autoimmuunne multisüsteemne haigus, mille kliiniline pilt järk-järgult halveneb. |
| Riskitegurid | |
| Naiste sugu ja geneetiline eelsoodumus on peamised teadaolevad tegurid. | Riskitegurid on kokkupuude vinüülkloriidi, ränidioksiidi tolmu, võltsitud rapsiõli ja trikloroetüleeniga. |
| Kliinilised tunnused | |
|
Varajast haigust iseloomustavad järgmised kliinilised tunnused. · Valu silmade liikumisel · Kesknägemise kerge uduvärvimine / värvide desaturatsioon / tihe tsentraalne skotoom · Vähendatud vibratsiooni tunne ja proprioretseptsioon jalgadel · Kohmakas käsi või jäseme · Ebakindlus kõndimisel · Urineerimise kiireloomulisus ja sagedus · Neuropaatiline valu · Väsimus · Spastilisus · Depressioon · Seksuaalne düsfunktsioon · Temperatuuritundlikkus Hilise MS korral võib täheldada tõsiseid kurnavaid sümptomeid
|
Naha paksenemine keha erinevates piirkondades on silmapaistvam kliiniline tunnus. Lisaks sellele võib sageli näha ka järgmisi funktsioone. · Tihe nahk üle näo, väike suu, noka nina ja telangiektaasia · Söögitoru düsmotiilsus või ahenemine · Müokardi fibroos · Skleroderma ja neerukriis · Kopsu hüpertensioon või kopsufibroos · Malabsorptsioon, soole hüpomotiilsus ja fekaalipidamatus · Raynaud 'nähtus |
| Diagnoos | |
|
Hulgiskleroosi diagnoosimiseks ja haiguse progresseerumise hindamiseks tehakse järgmised uuringud. · Täisvereanalüüs · Karbamiid ja elektrolüüdid · Antikehade, nagu ACA ja ANA, testimine, mida tavaliselt täheldatakse süsteemse skleroosi korral · Uriini mikroskoopia · Rindkere röntgen · Käe röntgen · GI endoskoopia võib avastada söögitoru kõrvalekaldeid · Kõigi fibrootiliste kopsuosade tuvastamiseks saab teha kõrge eraldusvõimega CT |
| Ravi | |
Üldised meetmed, nagu füsioteraapia, patsiendi toetamine multidistsiplinaarse meeskonna abiga ja tegevusteraapia, võivad oluliselt parandada patsiendi elatustaset. |
Juhtkonna eesmärk on kontrollida sümptomite raskust ja peatada haiguse progresseerumine. · Patsientide nõustamine ja peretoetus on äärmiselt olulised · Naha määrdeainete ja nahaharjutuste kasutamine võib piirata kontraktuuride arengut · Raynaud toime kontrollimiseks võib kasutada kätesoojendeid ja suukaudseid laiendajaid · Söögitoru sümptomite leevendamiseks määratakse tavaliselt prootonpumba inhibiitorid · AKE inhibiitorid on neerukahjustuse ravis valitud ravim · Pulmonaalset hüpertensiooni tuleb ravida suukaudsete vasodilataatorite, hapniku ja varfariiniga |
Kokkuvõte - hulgiskleroos vs süsteemne skleroos
Hulgiskleroos on krooniline autoimmuunne T-rakkude vahendatud põletikuline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi, samas kui süsteemne skleroos, mis on samuti tuntud skleroderma, on autoimmuunne multisüsteemne haigus, mille kliiniline pilt järk-järgult halveneb. Peamine erinevus hulgiskleroosi ja süsteemse skleroosi vahel seisneb selles, et hulgiskleroos mõjutab ainult kesknärvisüsteemi, samas kui süsteemne skleroos laiendab selle mõju peaaegu kõigile kehasüsteemidele.
Hulgiskleroosi vs süsteemse skleroosi PDF-i allalaadimine
Selle artikli PDF-versiooni saate alla laadida ja kasutada võrguühenduseta eesmärkidel, nagu tsiteeritud. Laadige siit alla PDF-versioon. Hulgiskleroosi ja süsteemse skleroosi erinevus
